Muita sairaudesta käytettyjä nimityksiä ovat
eosinofiilinen myosiitti (eosinophilic myositis) ja atrofinen myosiitti
(atrophic myositis). Suomeksi sairaudesta on melko heikosti tietoa tarjolla,
joten allekirjoittanut metsästi tietoa englanniksi ja päätti koostaa tästä
pienen kirjoitelman suomenkielistä tarvitseville.
Mikä ihmeen mastikatorinen myosiitti?
Kyseessä on sairaus, joka aiheuttaa tulehduksen pään mastikatorisissa
lihaksissa. Selvällä suomen kielellä sanottuna tulehdus on purulihaksissa/lihaksissa,
joita käytetään pureskeluun ja hienontamiseen. Toisin sanoen kyseessä ovat
koiran kasvojen lihakset kallon päällä ja sivuilla, mukaan lukien poskilihakset,
jotka avustavat suun avaamisessa ja sulkemisessa. Näissä lihaksissa on uniikki
rakenne, jota ei esiinny missään muualla koiran kehossa ja arvellaan, että
koiran oma immuunijärjestelmä hyökkää näitä rakenteita kohtaan syystä tai
toisesta.
Nämä ovat kaksi suurinta lihasta, joihin sairaus
vaikuttaa. Kuvassa punaisella värillä m. temporalis (ohimolihas) kallon
yläosassa ja m. masseter (puremalihas) posken alueella:
Mastikatorisen myosiitin yhteydessä ei yleensä esiinny
muita neurologisia tai fyysisiä muutoksia (raajaoireet). Sairaus ilmenee
yleensä leukakipuna tai kyvyttömyytenä avata leukoja. Sairaudesta on erotettavissa
kaksi eri muotoa: akuutti ja krooninen. Yksikin akuutti sairastaminen voi
johtaa tilan kroonistumiseen, mutta usein vaaditaan useita akuutteja jaksoja.
Joissain tapauksissa akuuttikin jakso voi oireilla vain lievänä, jolloin se jää
havaitsematta. Oirehdinta voi alkaa joko yht’äkkiä tai ilmetä vähitellen.
Hoidon kannalta tärkeää on sairauden aikainen
havaitseminen ja lääkityksen aloittaminen ennusteen parantamiseksi. Ilman
hoitoa tai liian myöhään havaittuna koiralle voi kehittyä pysyvä leuan
toimintahäiriö ja mahdollisesti merkittävää pysyvää lihaskatoa. Sairauden muuttumista
krooniseksi tai kroonisen tilan etenemistä voidaan hidastaa tai se voidaan
pysäyttää kortisonilääkityksen avulla.
Sairaus ei ole kovin yleinen, joten tämä nostaa
virhediagnoosien riskiä ja vaikeuttaa oikean diagnoosin löytymistä.
Akuutti muoto aiheuttaa kivuliasta purulihasten turpoamista
(erityisesti m. temporal ja m. masseter). Yleensä oireet ovat molemminpuoliset,
mutta voivat esiintyä myös vain toispuoleisesti. Lihakset ovat usein kivuliaat
tunnustellessa ja koira voi vastustaa palpaatiota. Pää voi näyttää kauttaaltaan
turvonneelta.
Vilkkuluomet voivat olla näkyvillä ja silmät voivat ns. ”pullottaa
päästä” (exophtalmos) silmän takana olevien lihasten turpoamisen seurauksena.
Tämä voi johtaa näköhermon tulehdukseen ja näköhäiriöihin.
Muita oireita ovat kuume, lisääntynyt kuolaaminen, suurentuneet
imusolmukkeet kaulalla ja niskassa, suurentuneet sylkirauhaset ja nielurisat
voivat turvota. Koira voi myös käyttäytyä poikkeavasti ja sillä voi olla
syömisvaikeuksia.
Krooninen muoto on valitettavasti yleisempi ja siihen
liittyy lihaskatoa (m. temporal, m. masseter). Tämä tarkoittaa lihaskudoksen
korvautumista arpikudoksella. Lihaskato aiheuttaa poskien ja päälaen
korostumista. Suun avaaminen tuottaa hankaluuksia. Silmät voivat joko pullottaa
(turpoaminen) tai olla painuneina syvälle silmäkuoppiin (lihaskato). Koira voi
muuten olla valpas ja hyvinvoivan oloinen.
Kroonisessa muodossa voi esiintyä useampia akuutin muodon
oireita tai ei mitään niistä ja oireiden voimakkuus/näkyvyys voi vaihdella.
Lähes puolella mastikatorista myosiittia sairastavista
koirista on havaittu silmämuutoksia, jotka vakavimmillaan ilmenevät näköhermon
venymisenä ja sokeutena.
Diagnosointi
Sairaus diagnosoidaan kliinisten löydösten ja merkkien
perusteella. Diagnosoinnissa on huomioitava mahdolliset muut samankaltaisia
oireita aiheuttavat seikat, joita ovat mm. leuan sijoiltaanmeno, loiset,
lääkkeet/myrkyt, lymfooma, hermotulehdus, kilpirauhasen vajaatoiminta tai
kasvain, muut sidekudossairaudet (mm. polymyosiitti) tai nivelsairaudet,
traumaperäiset syyt (vierasesine, murtumat, luutumisvirheet), jäykkäkouristus
ja cushingin tauti.
Koiran suun, hampaiden ja silmien tutkiminen on tärkeää.
Koirasta on syytä ottaa myös verikokeita. Punasolujen
määrä voi olla koholla. Valkosoluista varsinkin eosinofiilit voivat kohota
sisäsyntyisen tulehduksen seurauksena. Luurankolihasentsyymi (kreatiinikinaasi)
voi kohota varsinkin sairauden akuutissa vaiheessa. Kreatiinikinaasilla on
lyhyt ”elinikä”, joten etenkin sairauden kroonisessa vaiheessa entsyymitaso voi
olla normaali. Virtsassa saattaa olla proteiinia tai koira saattaa kärsiä
vähäisestä anemiasta.
Muita sairauden diagnosointiin käytettäviä menetelmiä
ovat EMG (elektromyografia, lihassähkökäyrä) ja lihasbiopsia. EMG antaa
kuitenkin hieman epäspesifiä tietoa, sillä sen avulla ei voida erottaa myosiittia
neurologisesta syystä. Lihasbiopsiaa voidaan käyttää solujen tilan ja
arpikudosmuodostuksen määrän arvioinnissa ja sen perusteella voidaan antaa
tarkempaa pitkäaikaisennustetta.
Biopsiaa harkitessa on harkittava näytteenoton hyötyjä ja
haittoja, sillä toimenpide tehdään yleisanestesiassa ja sairauden oireet voivat
vaikeuttaa hengitysputken asentamista ja/tai altistaa
aspiraatiokeuhkokuumeelle.
Laboratoriolöydökset voivat kuitenkin olla
normaalitasolla vaikka koira olisikin sairas.
Hoito
Hoito aloitetaan suurella kortisoniannoksella, jota
pienennetään vähitellen. Hoidon onnistumisen ja pitkäaikaisennusteen
paranemisen kannalta tärkeintä on lääkehoidon jatkaminen tarpeeksi pitkään
(leukojen käyttö normaalitasolle tai lähelle sitä, kreatiinikinaasi normaali). Yleensä
mastikatorinen myosiitti reagoi nopeasti kortisonihoitoon ja tällöin lääkitys
saatetaan lopettaa liian pian. Pitkään jatkuva kortisonihoito vähentää uuden
akuutin jakson mahdollisuutta ja ehkäisee akuutin muodon kroonistumista. Annostusta
pudottaessa on tärkeää tarkkailla oireiden mahdollista voimistumista, jolloin
annosta on taas nostettava.
Myös kroonisen muodon hoitamisessa käytetään kortisonia
(arpimuodostuksen hidastaminen/estäminen), mutta tällöin annokset ovat
pienempiä. Jotkut yksilöt tarvitsevat lääkitystä koko loppuelämänsä ajan.
Ensisijaisesti käytettävä lääke on prednisone, mutta
mikäli sitä ei sivuvaikutusten vuoksi voida käyttää, muita vaihtoehtoja ovat
mm. azathiprine, cyclosporine, colchine ja dexamethasone.
Vaikeassa tilassa voi olla syytä vaihtaa ruoka
nestepitoiseen tai pehmeään ravinnonsaannin turvaamiseksi.
Aiemmin leukojen väkisin avaamista on käytetty yhtenä
hoitomuotona, mutta nykyään se on ehdottomasti kielletty, sillä sen
toimivuudesta mastikatorisen myosiitin hoitona ei ole näyttöä vaan se saattaa
aiheuttaa lisävahinkoa.
Koiraa tulisi kuitenkin kannustaa harrastamaan
omatoimista ”fysioterapiaa”: lelujen ja luiden pureskelua lihasten
vahvistamiseksi.
Komplikaatiot
Joillakin koirilla sairaus pahenee aina annosta
pienentäessä ja tämä tarkoittaa pysyvän lääkityksen aloittamista.
Lihaskato ei automaattisesti ole merkki sairauden
pahenemisesta vaan se voi olla kortisonihoidon sivuvaikutus. Muita kortisonihoitoon
liitettyjä sivuvaikutuksia ovat mm. juomisen lisääntyminen (vedensaantia
saatetaan joutua rajoittamaan), hyperkortisolismi, infektioalttius sekä
mahahaava.
Joillain yksilöillä lääkitys voi aiheuttaa pahempia
oireita kuin itse sairaus.
Ennuste
Toipuminen on usein nopeaa ja pysyvää, mikäli hoito on
aloitettu aikaisessa vaiheessa. Akuutin muodon hoitaminen suurilla annoksilla
antaa yleensä hyvän ennusteen (relapsin mahdollisuus pienenee, leuan
toimintakyky voi normalisoitua). Kroonisessa muodossa ennuste on huonompi ja se
riippuu arpikudoksen määrästä sekä vasteesta lääkehoitoon. Kroonisessa muodossa
leuan toimintaa voidaan parantaa, muttei täysin normalisoida ja lihaskato
saattaa olla pysyvää.
Esiintyvyys
Mastikatorista myosiittia esiintyy yleensä isoilla
roduilla ja se on yleisin nuorilla aikuisilla. Sairastuneiden keski-ikä on noin
3 vuotta, mutta sairautta on tavattu myös alle puolivuotiailla pennuilla.
Mastikatorinen myosiitti on yhtä yleinen molemmilla sukupuolilla.
Tyypillisimpiä sairauteen sairastuvia rotuja ovat saksanpaimenkoira,
dobermanni ja noutajat (varsinkin kultainen noutaja ja labradorit).
Käyttämistäni lähteistä löytyi myös muita rotuja, joilla sairautta on
esiintynyt: partacollie, sharpei, vanhaenglanninlammaskoira, sloughi,
italianvinttikoira sekä cavalier kingcharlesinspanieli. Minkä tahansa rotuinen
koira voi kuitenkin sairastua tähän.
Cavalier kingcharlesinspanieleiden kohdalla on näyttöä
perinnöllisyydestä, muilla roduilla vain epäilyjä tästä.
Eräs mielenkiintoinen seikka, joka kiinnitti huomioni
cavalierien kohdalla: on olemassa näyttöä useista pennuista, jotka ovat
sairastuneet akuuttiin mastikatoriseen myopatiaan kymmenen päivän kuluessa
rokotuksista.
Lähteet
http://www.ivis.org/proceedings/scivac/2005/Dewey5_en.pdf?LA=1
http://cavalierhealth.net/masticatory_muscle_myositis.htm
http://vetneuromuscular.ucsd.edu/publications/Melmed.pdf
http://www.michvet.com/library/neurology_masticatory_myositis.asp
http://www.curiohoundsigs.com/Health%20pages/masticatory_myositis_information.htm